Doenças

Extrofia de Bexiga (Complexo Extrofia-Epispádia)

O que é Extrofia de Bexiga?

Trata-se de uma anormalidade na formacão da bexiga e ossos da pelve. A bexiga não se forma dentro de suas caracteristicas normais, sendo achatada e completamente exposta ao ambiente externo. O defeito da musculature da parede abdominal permite esta exteriorizacão da bexiga. Os ossos da pelve (púbis e ísquio) são largamente afastados. O restante do trato urinário inferior também pode ser mal-formado e exposto, com defeitos concomitantes da próstata e pênis (epispádia).

Incidência

Esta mal-formacão ocorre em 1 para cada 10.000- 50.000 nascidos vivos. A incidência é 5 a 6 vezes maior em meninos.

A epispádia isolada, sem extrofia da bexiga, é considerada uma variante do complexo Extrofia-Epispádia, sendo extremamente rara, aproximadamente 1 para cada 200.000 nascidos vivos.

Hereditariedade

Em famílias com criancas com Extrofia vesical a probabilidade de um segundo filho nascer com o problema e 1 em 100. O risco é ainda maior se um dos pais nasceu com extrofia, a probabilidade fica, nestes casos, em torno de 1:70.

Diagnóstico

O diagnóstico antes do nascimento pode ser definido em um cuidadoso exame de ultrassonografia. Caso necessário o ultrassom deverá ser repetido.Um alto índice de suspeita por parte do radiologista que está realizando o exame ultrassonográfico é fundamental para que o diagnóstico antenatal seja realizado.

Infelizmente o que ocorre com mais frequência é a detecção do problema apenas no momento do parto, com o achado de bexiga exposta. O diagnóstico feito no período antenatal é muito importante para a programação do parto em um centro maior com unidade de terapia intensiva e equipes de urologia e ortopedia pediátrica.

Tratamento

Nos últimos 15 anos tivemos grandes avancos técnicos na cirurgia da extrofia que permitiram a reconstrução do pênis e bexiga de modo a permitir às criancas uma vida com boa qualidade, esteticamente bem e funcionalmente adaptados, sem incontinência de urina.

A reconstrucão envolve todos os aspectos anatômicos da deformidade, desde o fechamento da bexiga e reconstrucão do pênis ( ou da genitália externa nas meninas) ate a prevencão da incontinência de urina. A reconstrucão completa compreende diferentes cirurgias, feitas em diferentes fases da vida da crianca a fim de se obter os melhores resultados possiveis.

- Fechamento Inicial: Esta etapa é feita logo após o nascimento, preferencialmente nas primeiras 72 horas de vida. Nesta primeira cirurgia os ossos da pelve são reaproximados, a bexiga, a parede anterior do abdomen e a uretra posterior dos meninos, ou toda a uretra no caso das meninas, sao recontruídas assim como o umbigo é refeito. O recém-nascido é então levado à Unidade de Terapia Intensiva para a recuperacão inicial, onde será mantido com tração externa nos membros inferiors a fim de se obter total imobilizacão do quadril e consequentemente uma ótima cicatrização.

As principais complicações do fechamento primário da bexiga são:

- Prolapso de bexiga: bexiga e uretra reconstruídas saem através do orifício perineal;
- Obstrução uretral: a uretra posterior fecha no pós-operatório (estenose);
- Cálculos vesicais;
- Cálculos renais;
- Deiscência da ferida operatória: reabertura da parede abdominal com visualização da bexiga e uretra novamente.

- Reparo da Epispádia: A recostrução do restante da uretra e pênis poderá ser feita a partir do 8° mês de vida. Recomenda-se que não seja feita muito além de 1 ano. A época certa desta cirurgia será dependente do tamanha da bexiga e do grau de deformidade do pênis. A uretra será reconstruída e transferida para região ventral do pênis, abaixo dos corpos cavernosos, com o objetivo de aumentar a resistência uretral proporcionando com isso um aumento na capacidade vesical.

- Cirurgia para incontinência: Nesta etapa da recontrução, a incapacidade de continência miccional é tratada cirurgicamente. Uma plástica no colo da bexiga é realizada de modo a ajudar a crianca no controle da micção. Esta etapa depende totalmente da capacidade da bexiga e das condições emocionais da crianca. A crianca deve estar pronta para esta fase. Ela deve querer ficar seca, emocionalmente pronta para esta importante etapa da reconstrucao.

Acompanhamento

Após a reconstrução do colo vesical, tanto as criancas quanto suas famílias serão orientadas a iniciar um retreinamento miccional que abrangera modificações comportamentais e retreinamento da musculature perineal a fim de usar o máximo potencial muscular e auxiliar no processo da continência de urina.

A experiência dos Hospitais ao redor do Mundo que são referência no tratamento de pacientes com extrofia de bexiga estimam índices de sucesso (continência de urina) de até 75% quando usado esta recontrução por estágios.

Referencias bibliográficas

1. John P. Gearhart, Robert D. Jeffs: Exstrophy of the Bladder, Epispadias and other Bladder Anomalies in Campbell's Urology, Sixth Edition. Eds. Walsh PC, Retik AB, Stamey TA, Darracott Vaughan E, Jr., WB Saunders Co. Vol. 2 1772-1821.
2. John P. Gearhart: The bladder exstrophy-epispadias complex. In pediatric Urology. Es Gearhart JP, Rink RR, and Mouriquand P. Saunders, Philadelphia. Chapter 32, p 511-546.